Klinikai hematológia

Tartalom

Előszó 21
I. RÉSZ
A VÉRSEJTKÉPZÉS FIZIOLÓGIÁJA (Lehoczky Dezső) 23
I. FEJEZET
A vérsejtek képzése és szerepük a szervezetben 25
A vérsejtképzés szöveti környezete 26
A vérsejtek képzése 28
Hemopoetikus őssejtrendszer 29
A vérsejtképzés szabályozása, növekedési faktorok 31
A vérsejtek képzésének folyamata 34
Erythropoesis 35
Granulocytopoesis 37
Megakaryocyta-rendszer, thrombocytaképzés 40
Lymphocytaképzés 43
A vérsejtrendszerek fiziológiás működése megismerésének hatása a betegségek gyógyítására 47
A vérsejtképző rendszerek klonális proliferációja 48
II. RÉSZ
A VÖRÖSVÉRSEJTRENDSZER (ERYTHRON) BETEGSÉGEI
(Lehoczky Dezső) 51
II. FEJEZET
A vörösvérsejtképzés rendellenességei 53
A vvs.-képzés effektivitása 53
Az erythropoesis effektivitásának vizsgálata 54
Az anaemiák keletkezésének általános jellemzői 57
Az anaemia meghatározása 57
Előfordulás 58
Az anaemiák csoportosítása 58
Az anaemia tünetei 61
Hevenyen keletkező anaemia 62
Heveny vérzés 62
Heveny haemolysis 63
III. FEJEZET
HIÁNYANAEMIÁK 65
Vashiányos, hypochrom, microcytás anaemia 66
Előfordulás, gyakoriság 66
Vasanyagcsere 67
A vashiányos anaemia keletkezésének lehetséges okai 70
Tünetek 72
Diagnózis 73
Differenciáldiagnózis 75
A vashiányos anaemia kezelése 79
A vaskezelés mellékhatásai 80
Kiegészítő kezelés 80
Parenterális vaskezelés 81
Kezelés eredménye 81
Sideroblastos anaemia 82
Patogenezis 82
Diagnózis 82
Hereditaer sideroblastos anaemia 83
Szerzett sideroblastos anaemia 84
Szekunder sideroblastos anaemia 84
Gyógyítás 85
IV. FEJEZET
HYPOAPLASTICUS CYTOPENIÁK 87
Aplasticus anaemia, AA (pancytopenia) 87
Patogenezis 87
A súlyos aplasticus anaemia (SAA) 89
Előfordulás 89
Primer (idiopathiás) AA 90
Szekunder aplasticus anaemia 90
Tünetek 92
Diagnózis 93
Differenciáldiagnózis 93
Gyógyítás 94
Szupportív kezelés 95
Prognózis 96
A myelopoeticus sejtsorok izolált cytopeniái 96
„Pure red blood cell aplasia" (PRCA) 97
Blackfan-Diamond-szindróma 98
Heveny erythroblastopenia 98
Fanconi-féle aplasticus pancytopenia 99
A paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria 99
V. FEJEZET
MACROCYTOSIS ÉS MEGALOBLASTOS VÉRSEJTKÉPZÉS 101
Macrocytosisok 101
Megaloblastos anaemiák 102
B12-vitamin 103
Folsav 105
Megaloblastos anaemiára jellemző tünetek 107
Diagnózis 108
Anaemia perniciosa (AP) 110
Előfordulás, incidencia 110
Az anaemia perniciósara jellemző speciális tünetek 111
Diagnózis 111
A macrocytás-megaloblastos vérsejtképzés differenciáldiagnózisa 112
A megaloblastos anaemia gyógyítása 112
B-vitamin-szubsztitúció 112
Folsav-szubsztitúció 113
Kiegészítő kezelés 114
Vvs.-pótlás (transzfúzió) 114
Fenntartó kezelés 115
Ellenőrzés 115
Refrakter megaloblastos anaemia 115
VI. FEJEZET
Kombinált patogenezisű anaemiák 117
Idült betegségeket kísérő anaemia (Anémia of chronic disorders, ACD) 117
Előfordulás 117
Patogenezis 118
Tünetek, diagnózis 118
Differenciáldiagnózis 119
Idült betegségeket kísérő anaemia kezelése 119
Anaemia idült májbetegségekben 120
Diagnózis 121
Kezelés 122
Anaemia idült vesebetegségekben 122
Praedialysises periódus 122
Haemodialysis 123
Idült veseelégtelenséghez társuló anaemia kezelése 123
A lép szerepe az anaemia (cytopeniák) keletkezésében. Hypersplenia 124
Anaemia endokrin betegségekben 129
Terhességi anaemia 130
A terhességi anaemia profilaxisa és kezelése 132
VII. FEJEZET
Hemolytikus anaemiák 133
Haemolysis keletkezése 133
A fokozott vvs.-termelés jelei 134
A haemolysis létrejöttének helye 134
Corpuscularis hemolytikus anaemiák 136
Vörösvérsejtmembrán rendellenességei okozta haemolysis 137
Sphaerocytosis hereditaria 138
Tünetek 138
Diagnózis 139
Gyógyítás 139
Herditer elliptoovalocytosis 140
Stomatocytosis 140
Vörösvérsejtmembrán-rendellenesség szerzett formái 141
Paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria (PNH) 141
Tünetek 141
Diagnózis 142
Gyógyítás 142
Prognózis 143
„Spur cell" hemolytikus anaemia 144
Enzymopathiás, enzymopeniás, herediter hemolytikus anaemiák 144
Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány (favismus) 145
Tünetek 146
Gyógyítás 146
Piruvát-kináz- (PK-) hiány 146
Ritkán előforduló glükolitikus enzimhiányok 147
Haemoglobinopathiák 147
Sarlósejtes anaemia (drepanocytosis) S-haemoglobin-betegség 148
Előfordulás 148
Tünetek 149
Diagnózis 149
Gyógyítás 150
Thalassaemia (földközi-tengeri anaemia) 150
Előfordulás 150
Béta-thalassaemia 151
Thalassaemia major (Cooley-anaemia) 151
Tünetek 151
Kezelés 152
Thalassaemia minor (Rietti-Greppi-Micheli-betegség) 152
Thalassaemia minima 152
Gyógyítás 153
Alfa-thalassaemia 153
Heterozigota a-thalassaemia 154
Diagnózis 154
Tanácsadás 154
VIII. FEJEZET
Extracorpuscularis eredetű hemolytikus anaemiák 155
Immunhaemolysis 155
Alloimmun haemolysisek 155
Autoimmun haemolysisek
Autoimmun hemolytikus anaemia (AIHA) 156
Meleg antitestek okozta autoimmun hemolytikus anaemia 158
Idiopathiás (primer) AIHA 158
Előfordulás 158
Tünetek 159
Diagnózis 159
Szekunder AIHA 160
Meleg antitestes AIHA kezelése 161
Gyógyszer okozta immunhaemolysis 164
Hideg antitestek okozta hemolytikus anaemiák 166
Primer (idiopathiás) hidegagglutinin-betegség
Tünetek 167
Szekunder hidegagglutinin-betegség 167
Paroxysmalis hideg haemoglobinuria 168
Klinikai tünetek 168
Hideg-meleg (biteremikus) antitestes AIHA 168
Hideg antitest okozta haemolysis gyógyítása 169
Transzfúzió 169
Mechanikus hatás, sugárzás, kémiai anyagok, fertőzések okozta haemolysisek 170
Microangiopathiás hemolytikus anaemiák 171
Fertőzésekhez társuló haemolysisek 171
IX. FEJEZET
AZ ERYTHROPOESIS KLONÁLIS BETEGSÉGEI 173
Idült myeloproliferativ betegségek 173
Polycythaemia rubra vera 174
Incidencia 174
Patogenezis 175
Tünetek 175
Diagnózis 176
„Spent phase" (postpolycythaemiás myelofibrosis) 178
Differenciáldiagnózis 178
A PV gyógyítása 181
Phlebotomia 181
Myelosuppresiv kezelés szükséges
Ritkán alkalmazott újabb kezelések
P-kezelés 184
Interferon (IFN-a) kezelés 185
Hemopoetikus őssejt-transzplantáció (HSCT vagy BMT) 185
Kezelés sajátos állapotokban 186
Műtét PV-s betegen 186
Kezelés „spent phase"-ben 186
Szupportív kezelés 187
Prognózis 188
Erythroleukaemia, EH Guglielmo-betegség 188
Gyógyítása 189
III. RÉSZ
A FEHÉRVÉRSEJTKÉPZŐ RENDSZER BETEGSÉGEI (Rák Kálmán) 191
X. FEJEZET
A FEHÉRVÉRSEJTRENDSZER NEM PROL1FERATÍV BETEGSÉGEI 193
Neutropenia 194
Fokozott neutrophildestrukció 196
Agranulocytosis 197
Etiológia és a patomechanizmus 197
Diagnózis 198
A csontvelő 198
Prognózis 198
XI. FEJEZET
LYMPHOTROP VÍRUSINFEKC1ÓK 201
Mononucleosis infectiosa 203
Előfordulása 203
Etiopatogenezise 203
Klinikai tünetek 204
Diagnózis 204
A vérkép jellegzetes 205
Elkülönítő diagnosztika 205
Szerológiai diagnózis 205
Kezelés 206
XII. FEJEZET
A fehérvérsejtrendszer proliferatív BETEGSÉGEI 209
Leukaemiák 209
Előfordulás 209
Etiológia 210
Patogenezis 210
A hemopoetikus sejtrendszerek hierarchiája 211
Embrionális őssejtek 213
Klonalitás 215
XIII. fejezet
Akut myeloid leukaemia (AML) 219
Az AML klinikai tünetei 219
Az AML diagnózisa 220
Klasszifikáció, prognózis 221
Cytogenetikai vizsgálat 222
Az AML kezelése 223
A kezelés tervezése 224
A remissio meghatározása 225
Kemoterápia 225
Relapszus 227
Az idősek AML-je 227
Palliatív kezelés 227
Szupportív kezelés 227
Újabb kezelések 227
Az akut promyelocytás leukaemia (APL) kezelése 228
Az APL standard kezelése 228
XIV. fejezet
Akut lymphoid leukaemia (ALL) 231
Az ALL osztályozása 231
A klinikai kép 232
A diagnosztika 232
A prognózis 232
Kezelés 233
Az ALL indukciós bázisszerei 233
Csontvelő-transzplantáció (HSCT) 234
A HSCT eredményei 236
Minimális reziduális betegség (MRD) 237
XV. fejezet
Idült myeloproliferativ betegségek (CMPD) I. 243
Krónikus myeloid leukaemia 244
Előfordulás 244
Diagnózis 244
A csontvelő 245
A CML lefolyása 246
A kezelés monitorozása 247
Prognózis 248
A CML kezelése 250
Hemopoetikus őssejt-transzplantáció (HSCT) 250
Az interferon-alpha- (IFN-) kezelés 253
Imatinib-mezilát- (Glivec-) kezelés 254
XVI. fejezet
Idült myeloproliferativ betegségek (CMPD) II. 259
CML-N, CEoL/HES, AMM, ET 259
Atípusos CML 259
Neutrophil leukaemia (CML-N) 259
Krónikus eosinophil leukaemia (CEoL vagy CEL) 261
Krónikus idiopathiás myelofibrosis (IMF) 261
Esszenciális thrombocythaemia (ET) 263
Előfordulás 263
Diagnosztikai kritériumok 263
Tünetek 264
Kezelés 264
Mastocytosis 265
Myelodysplasiás/myeloproliferativ betegségek (MDS/MPD) 265
XVII. fejezet
myelodysplasiás szindróma (MDS) 267
Előfordulás 267
Osztályozás
Diagnózis 269
Elkülönítő diagnosztika 271
Prognózis 271
Az MDS kezelése 272
Supportiv kezelés 273
Újabb kezelési lehetőségek 273
Intenzív citotoxikus kezelés 274
A kezelés lehetőségének összefoglalása 274
XVIII. FEJEZET
Chronikus lymphoid leukaemia (CLL) 278
Előfordulás 279
Patogenezis 279
A CLL klinikuma 280
Laboratóriumi diagnosztika 280
A (B)-CLL diagnózisa 281
Stádiumbesorolás 282
Prognózis 283
Lefolyás, szövődmények 285
A CLL kezelése 285
A kezelésre adott válasz 286
Chlorambucil-kezelés 287
Fludarabinkezelés 288
Alfa-interferon 289
Splenectomia 289
Leukapheresis 289
Sugárkezelés 290
Hemopoetikus őssejt-transzplantáció 290
Újabb kezelési lehetőségek 290
Gondozás 291
XIX. FEJEZET
Nem-Hodgkin-lymphomák 293
CLL-rokon és egyéb „benignus" lymphomák 295
Prolymphocytás leukaemia 295
Nagy granuláris lymphocytaleukaemia (LGLL) 296
Hajas sejtes leukaemia 296
Diagnózis 296
A HCL kezelése 297
Splenectomia 297
HCL-variáns 297
Splenikus lymphoma villosus lymphocytákkal (SLVL) 298
„Mantle-cell" lymphoma 298
Folliculáris lymphoma (FL) 298
Immunfenotípusa 299
Klinikuma 299
A folliculáris lymphoma kezelése 300
Hemopoetikus őssejt-transzplantáció (HSCT) 301
XX. fejezet
Nem-Hodgkin-lymphomák III 305
Agresszív lymphomák 305
Diffúz nagy B-sejtes lymphoma 305
Klinikai tünetek 306
DLBCL kezelése 307
Refraktér és relabált betegek kezelése 311
Hemopoetikus őssejt-transzplantáció 311
A kezelés általános irányelvei 312
Az agresszív lymphomacsoportba sorolható további entitások 313
XXI. fejezet
Hodgkin-lymphoma (lymphogranulomatosis) 315
Előfordulása 315
Patogenezis 316
Klinikai tünetek 317
Diagnózis 317
Kezelése 319
A noduláris lymphocytapraedominans HL kezelése 320
A klasszikus HL kezelése 320
A gyermekkori HL kezelése 322
A refrakter és a korán visszaeső (relabaló) betegek kezelése 322
A HL kezelésének szövődményei 323
XXII. fejezet
Plazmasejt-dyscrasiák 325
Myeloma multiplex 325
Előfordulása 325
Etiológia, patogenezis 325
A plazmasejt-dycrasiák csoportosítása 326
Myeloma multiplex (MM) 326
Az MM klinikuma 327
Diagnózis 327
Az MM diagnosztikai kritériumai 328
A premalignus MGUS („monoclonal gammopathy of undetermined significance") 329
SMM („smouldering" MM) 329
Prognózis 331
Az MM kezelése 331
A) Kemoterápia 333
B) Sugárkezelés 336
C) Kiegészítő kezelés 336
Erythropoetin (Epo) 336
Biszfoszfonátok 337
D) Egyéb 337
E) Új szerek, új eljárások 337
A plazmasejt-dyscrasiák ritkább megjelenési formái 338
Waldenström-macroglobulinaemia 338
Nehézlánc-betegség 339
Cryoglobulinaemia 339
Benignus monoklonális gammopathia 339
Amyloidosis 339
Splenomegalia, hypersplenia 340
A splenomegalia okai 340
Hypersplenia 340
IV. rész
A HEMOSZTÁZIS ZAVARAI (Rák Kálmán) 343
XXIII. fejezet
A hemosztázis működése 345
Klinikai megjelenési formák 349
Vaszkuláris hematológia (fogalma, tárgya) 350
A thrombosisok patogenezise 352
XXIV. fejezet
THROMBOCYTOPENIÁK 355
Patogenetikai osztályozás 356
Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) 359
Patogenezis 360
Az ITP kezelése 362
Standard (korábban „első vonalbeli") kezelés 363
Splenectomia _ 364
Krónikus refrakter ITP kezelése 365
Sürgős („emergency") kezelés 365
A terhes nők ITP-je 366
Microangiopathiás thrombocytopenia 367
A TTP előfordulása 367
Patogenezis 368
A TTP kezelése 369
A HUS (Gasser 1955) 370
XXV. fejezet
vérlemezke eredetű további vérzékenységek 371
Gyógyszer okozta thrombocytopenia 371
Klinikai kritériumok 372
Az evidencia szintje 372
Változatos klinikum 373
A tennivaló 373
Heparin indukálta thrombocytopenia (HIT) 374
Patomechanizmusa 374
A HIT klinikai megjelenése 375
A HIT jelentkezésének a formája 376
A HIT laboratóriumi diagnosztikája 37
A HIT/HITT kezelése 379
Thrombocytopathiák
Veleszületett thrombocytopathiák 381
A szerzett thrombocytopathia 382
Thrombocythaemia, thrombocytosisok
A thrombocythaemia 383
Diagnosztikai kritériumok
Klinikai tünetek
Kezelése 384
Eszközei 385
Prognózisa 385
Vaszkuláris vérzékenység 385
XXVI. fejezet
COAGULOPATHIÁK I.: HAEMOPHILIA A, HAEMOPHILIA B,
SZERZETT GÁTLÓTEST-HAEMOPHILIA 387
A haemophilia története 389
Előfordulása 390
A haemophilia genetikai háttere 390
A haemophilia A és B klinikuma 392
A haemophiliák diagnózisa 395
Az A típusú haemophilia kezelése 395
Kiegészítő kezelés 400
Gondozás 400
XXVH. fejezet
COAGULOPATHIÁK II 401
Willebrand-betegség 401
Előfordulás 402
Klinikai tünetek 403
Diagnózis 403
Differenciáldiagnózis 404
A vWB kezelése 404
Szerzett von Willebrand-szindróma 406
A jövő szerei lehetnek 406
Ritkább veleszületett coagulopathiák 406
Szerzett alvadászavarok 407
Disszeminált intravaszkuláris coagulatio (DIC) 408
Okai, kiváltói 408
Klinikai tünetek 409
Diagnózis 409
DIC kezelése 409
A primer hyperfibrinolysis 410
XXVffl. fejezet
Thrombosisok 411
Vénás thromboemboliák diagnosztikája 411
Patomechanizmus 411
A thrombosisok (thromboemboliák) gyakorisága 414
A thrombosisok kockázati tényezői 415
A prediszponáló (saját) kockázatok 417
Antithrombin- (régebben ATIII-) deficit 418
A szerzett thrombophiliák 419
„Sebészi" thromboemboliák rizikói 420
A mélyvénathrombosis diagnosztikája 422
Pulmonális embólia (PE) 425
XXIX. fejezet
A vénás thromboembolia megelőzése és kezelése 427
Antithromboticumok szerepe
A megelőzésben és a kezelésben alkalmazott szerek 429
A VTE megelőzése 435
A VTE (MVT és PE) kezelése 440
Artériás thromboembolia (ATE) antithromboticus kezelése 448
V. rész
FÜGGELÉK - HEMOPOETEKUS ŐSSEJT-TRANSZPLANTÁCIÓ
(HSCT) (Rák Kálmán) 451
XXX. fejezet
A hemopoetikus őssejt (HSC) klinikai alkalmazása 453
HSC nyerése 456
A recipiens előkészítése
A T-t követő szövődmények 457
Eredmények 459
Hol ígér a T gyógyulást? 460
Az autoT indikációs köre 460
Nem myeloablativ transzplantáció 461
A köldökzsinórvér őssejtjeinek a felhasználása (KZSVT) 462
A HSC-átvitel újabb célkitűzéssel 464
Ajánlott irodalom 467
Tárgymutató 469

Témakörök