Hematológia

Tartalom

Előszó......................................................13
A gyakrabban előforduló rövidítések jegyzéke............15
1. Anaemiákról általában..................................21
1.1. Definíció ............................................21
1.2. Osztályozás..........................................22
1.3. A perifériás vérkép és a csontvelő vizsgálata..........24
1.4. Az anaemiák kezelése................................24
2. Microcystás anaemia....................................25
2.1. Vashiányos anaemia............................25
2.1.1. Vasraktár, a vashiány okai........................25
2.1.2. Diagnosztika....................................26
2.1.3. Kezelés..........................................26
2.2. Sideroblastos anaemiák..............................28
2.2.1. Herediter sideroblastos anaemia..................29
2.2.2. Primer szerzett sideroblastos anaemia............29
2.3. Krónikus betegséghez társuló anaemiák..............30
2.4. Thalassaemiák........................................31
2.4.1. Béta-thalassaemia syndromák....................31
2.4.2. Alfa thalassaemiák..............................32
2.4.3. A thalassaemiák diagnózisa ......................32
2.4.4. Kezelés..........................................32
3. Macrocytás anaemiák..................................34
3.1. Általános jellemzők..................................34
3.2. Laboratóriumi jellegzetességek......................35
3.3. B12-vitamin hiányállapot..............................35
3.3.1. Általános jellemzők..............................35
3.3.2. A B12-vitaminhiány diagnosztikája........ 36
3.3.3. A B12-vitamin hiányállapot klinikai
megnyilvánulásai................................37
3.4. Folsavhiány..........................................39
3.4.1. Általános jellemzők.............. . 39
3.4.2. Folsavhiány okai és kezelésük....................40
3.4.3. B12-vitamin- és folsavkezelésre jelentkező terápiás
válasz............................................42
3.5. Egyéb megaloblastos anaemiák......................42
4. Normocytás anaemiák..................................43
4.1. Alkoholizmus és a máj betegség okozta anaemia ... 43
4.2. Vesebetegséghez társuló anaemia....................45
4.3. Krónikus betegségekhez társuló anaemia ............45
4.4. „Pure red cell" anaemia..............................46
4.5. Endokrin eltérésekhez társuló anaemiák..............45
5. Aplastikus anaemia ....................................47
5.1. Idiopathiás aplastikus anaemia........................48
5.1.1. Diagnosztika és differenciáldiagnosztika..........48
5.1.2. Kezelés..........................................49
5.2. Veleszületett aplastikus anaemiák....................55
5.2.1. Fanconi anaemia ................................55
5.2.2. Folsavfelvétel és-retentio familiaris defectusa . . 56
5.2.3. Congenitális erythroid hypoplasia................56
5.3. Szerzett aplastikus anaemiák..........................57
5.3.1. Gyógyszerek és kémiai anyagok..................57
5.3.2. Vírusok, bacteriumok............................57
5.3.3. Kezelés..........................................57
6. Veleszületett haemolytikus anaemia.........
6.1. A haemolytikus anaemiák általános jellemzői .... 58
6.2. Vörösvérsejt membrán eltérések okozta haemolytikus
anaemiák......................59
6.2.1. Veleszületett sphaerocytosis...........59
6.2.2. Veleszületett elliptocytosis ...........61
6.3. Vörösvérsejt enzimhiányok..........................61
6.3.1. G-6-foszfát dehidrogenázhiány ..................62
6.3.2. Piruvát kinázhiány ..............................62
6.3.3. Pirimidin-5'-nukleotidázhiány........................63
6.4. Haemoglobinopathiák................................63
6.4.1. Haemoglobin S betegség ........................64
6.4.2. HaemoglobinC betegség . . . . ¦................65
6.5. Haemoglobinopathia cyanosissal társulva............65
6.6. Haemoglobinopathia nem stabil haemoglobinnal . . 65
7. Szerzett haemolytikus anaemiák......................66
7.1. Immunhaemolytikus anaemiák ......................66
7.1.1. Autoimmun haemolytikus anaemia..............67
7.1.2. Hidegagglutinin syndroma ......................68
7.1.3. Paroxysmalis hideg haemoglobinuria............69
7.2. Drog indukálta immunhaemolytikus anaemia .... 69
7.3. Haemolytikus transzfúziós reakció....................70
7.3.1. Acut haemolytikus reakció ......................70
7.3.2. Elhúzódó haemolytikus transzfúziós reakció ... 71
7.4. Új szülöttkori haemolytikus betegség..................71
8. A fehérvérsejtek nem malignus betegségei ...... 75
8.1. Általános jellemzők..................................75
8.2. Mennyiségi eltérések ................................76
8.2.1. Leukocytosis....................................76
8.2.2. Neutropenia ....................................76
8.3. Mononucleosis infectiosa syndromák ................79
8.3.1. Mononucleosis inf ectiosa........................79
8.3.2. Cytomegalovirus-fertőzés........................80
8.3.3. Toxoplasmosis ..................................80
8.4. Immundeficiens állapotok............................81
9. Myelodysplasias syndroma............................83
9.1. Osztályozás..........................................83
g 9.2. Prognózis............................................85
9.2.1. Klinikaiparaméterek............................85
9.2.2. A perifériás vér eltérései..........................85
ÍQ i 9.2.3. Csontvelőiparaméterek..........................85
| : 9.3. Kezelés..............................................86
9.3.1. Szupportív kezelés ..............................86
9.3.2. Standard kezelési módok........................87
9.3.3. Kemoterápia....................................87
9.3.4. Allogén csontvelő-transzplantáció................87
9.3.5. Autológ csontvelő-transzplantáció................87
9.3.6. Differenciáló ágensek és növekedési faktorok . .88
10. Acutmyeloid leukaemia ..............................89
10.1. Osztályozás ........................................89
10.2. Prognosztikai tényezők..............................91
10.3. Kezelés..............................................92
10.3.1. Korai szövődmények kezelése..................92
10.3.2. Indukciós kezelés ............... 92
10.3.3. Posztremisszióskezelés ............ 94
10.4. Az acutpromyelocytás leukaemia kezelése..... 96
10.5. Lázas állapot kezelése a neutropenias szakban ... 97
10.6. Relapsus vagy refrakter leukaemia kezelése..... 98
10.7. Speciális állapotok kezelése............. 99
10.7.1. Új szülöttkori és gyermekkori AML kezelése . . 99
10.7.2. AML terhesség idején............. 99
10.7.3. Extramedulláris AML..........................100
11. Acutlymphoid leukaemia..............................101
11.1. Osztályozás és prognosztikus faktorok..............101
11.2. Kezdeti szövődmények és szupportív kezelés .... 103
11.3. Kemoterápiás kezelés ..............................105
11.3.1. Indukciós kezelés ..............................105
11.3.2. Központi idegrendszeri prophylaxis ............107
11.3.3. Postremissios kezelés............................107
11.4. Csontvelő-átültetés..................................109
11.5. Relapsus vagy refrakter állapotok kezelése..........110
12. Krónikus myeloid leukaemia..........................111
12.1. Diagnosztikai alapelvek ............................111
12.2. Prognózis............................................112
12.3. Kezelés.......................113
12.3.1. Krónikus fázis kezelése..........................113
12.4. Csontvelő-transzplantáció (BMT) .........116
12.5. CML kezelése előrehaladott fázisban........118
12.5.1. Acceleráltfázis..................................118
12.5.2. Blasztosfázis..................118
12.6. Speciális állapotok kezelése.............120
12.7. Atypusos CML......................................120
12.7.1. Krónikus neutrophil leukaemia..................120
12.7.2. CML a gyermekkorban..........................121
13. Krónikus lymphoid leukaemia és variánsai............122
13.1. Krónikus lymphoid leukaemia......................122
13.1.1. Diagnosztika, osztályozás, prognózis............122
13.1.2. A kezelés stratégiája............................124
13.1.3. Kezelési gyakorlat..............................125
13.1.4. Purin analógok szerepe a kezelésben............126
13.2. Hajas sejtes leukaemia..............................126
13.2.1. A hajas sejtes leukaemia kezelése ..............127
13.3. Prolymphocytás leukaemia..........................129
13.4. CLLtranszformációja..................129
14. Malignus lymphomák..................................131
14.1. Hodgkin-kór........................................131
14.1.1. Újabb ismeretek a Hodgkin-lymphomában . . . 131
14.1.2. Osztályozás....................................132
14.1.3. Prognosztikus faktorok..........................132
14.1.4. Stádium........................................133
14.1.5. Kezelés ........................................134
14.2. Non-Hodgkin-lymphoma............................136
14.2.1. Osztályozás....................................136
14.2.2. Klinikai megjelenés és staging..................137
14.2.3. A kezelés elvei..................................138
14.2.4. Mérsékelt malignitású NHL kezelése............138
14.2.5. Kifejezett malignitású NHL kezelése............140
14.2.6. Speciális állapotok kezelése ....................141
15. Dysproteinaemiák ....................................144
15.1. Osztályozás jellegzetességek........................144
15.2. Myelomamultiplex..................................144
15.2.1. Osztályozás és prognózis........................144
15.2.2. Kemoterápiás kezelés..........................147
15.2.3. Csont velő-transzplantáció......................150
15.2.4. Bioterápia szerepe a myeloma kezelésében .............151
15.2.5. Szupportív kezelés myeloma multiplexben ..............152
15.3. Plasmasejtesleukaemia..............................154
15.4. Soliter csont plasmocytoma..........................154
15.5. Extramedullaris plasmocytoma..........155
15.6. Macroglobulinaemia...............155
15.6.1. Klinikai jellegzetességek...........155
15.6.2. Kezelés ...................156
15.7. Nehézlánc betegség................157
15.8. Nem determinált jelentőségű monoclonális
gammopathia...................157
15.8.1. Általános alapelvek .............157
15.8.2. MGUS differenciáldiagnosztikája......158
15.8.3. MGUS kapcsolata egyéb betegségekkel . . .159
15.9. A plasmasejtek egyéb betegségei.........159
15.9.1. Amyloidosis.................159
15.9.2. Cryoglobulinaemia.............160
16. Myeloproliferativ betegségek............161
16.1. Polycythaemiavera................162
16.1.1. Diagnózis és klinikai tünetek........162
16.1.2. Kezelés ...................164
16.1.3. Leukaemiás transzformáció .........168
16.2. Myelofibrosis...................168
16.2.1. Klinikum, prognózis.............168
16.2.2. Kezelés ...................169
16.3. Essentialis thrombocythaemia..........170
16.3.1. Diagnózis, differenciáldiagnózis.......170
16.3.2. Kezelés ...................171
17. Haemosubstitutio..................175
17.1. A transzfúzióval átvihető betegségek.......175
17.2. A transzfúzióval kapcsolatos nem fertőző
mellékhatások..................176
17.2.1. Azonnali reakciók..............176
17.2.2. Késői mellékhatások.............178
17.3. Autológ transzfúzió ...............179
17.4. Vörösvérsejtpótlás................179
17.5. Thrombocytapótlás................180
17.5.1. A thrombocytapótlás hatékonyságának
ellenőrzése..................181
17.5.2. Thrombocytapótlás képzési elégtelenségben..........181
17.5.3. Thrombocyta fokozott thrombocyta-szétesés
eseteiben..................181
18. Plasmacsere............................184
18.1. Hyperviscositas syndroma..........................185
18.2. Thrombotikus thrombocytopenias purpura..........185
18.3. Myasthenia gravis ..................................186
18.4. Goodpasture syndroma..............................186
18.5. A plasmacsere egyéb indikációi......................186
18.6. Szövődmények.........................187
19. Thrombocyta eredetű vérzékenységek 191
19.1. Patofiziológiai bevezetés............................191
19.2. Immunthrombocytopeniák..........................196
19.3. Az akut ITP kezelése................................197
19.4. A krónikus ITP kezelése............................198
19.5. A krónikus ITP kezelésének speciális kérdései .........202
19.6. Az egyéb immunpatogenezisű thrombocytopeniák
kezelése.........................204
19.7. Egyéb thrombocytopeniák..........................205
19.8. A thrombocyta-funkciózavarok kezelése............208
19.9. Thrombotikus thrombocytopenias purpura.....210
20. A véralvadási rendszer zavarainak terápiája..........212
20.1. Patofiziológiai bevezető ............................212
20.2. A veleszületett coagulopathiák általános jellemzése..........215
20.3. A Vili-faktor hiányos (A-haemophilia) betegek
kezelése............................................217
20.4. A IX-faktor hiányos (B-haemophiliás) betegek
kezelése............................................222
20.5. A von Willebrand betegség kezelése ................224
20.6. Ritka veleszületett véralvadási zavarok és kezelésük...........226
21. A véralvadás szerzett zavarai és kezelésük............228
21.1. Gátlótest-haemophilia..............................228
21.2. K-vitamin hiányára visszavezethető coagulopathiák
és kezelésük........................................230
21.3. A máj betegségeket kísérő alvadászavar és kezelésük..........232
21.4. A diffus intravascularis coagulatio (DIC) és kezelése............233
22. Antithrombotikus terápia..............................237
22.1. Bevezetés ..........................................237
22.2. Vérlemezkegátló szerek ............................238
22.3. A heparin terápiás alkalmazása......................240
22.4. A kis molekulasúlyú (LMW) heparinok terápiás
alkalmazása ........................................247
23. Orális alvadásgátló kezelés............................250
23.1. Hatásmechanizmus..................................250
23.2. A Syncumar farmakokinetikája és farmakodinamikája..........................................251
23.3. A Syncumar-kezelés laboratóriumi ellenőrzése.............253
23.4. A Syncumar-kezelés indikációi és adagolása ................254
I 23.5. A kumarin-kezelés mellékhatásai és elhárításuk...........258
24. Thrombolytikus kezelés ..............................262
24.1. A fibrinolytikus aktivátorok hatásmechanizmusa............262
24.2. A streptokináz (SK) klinikai alkalmazása............264
24.3. A recombinans szöveti plasminogen aktivátor
(rt-PA) klinikai alkalmazása........................266
Gyógyszerindex............................................269
Irodalom....................................................289
Tárgymutató ..............................................293

Témakörök