Epilepszia

Tartalom

Előszó 17
Bevezetés 21
Köszönetnyilvánítás 25
A szövegben használt rövidítések 27
1. Epidemiológia 29
1.1. Incidencia (az első nem provokált rohamra vonatkoztatva) 29
1.1.1. Nemek szerint 29
1.1.2. Életkor szerint 29
1.1.3. Etiológia szerint 30
1.1.4. Rohamtípus szerint. . 30
1.1.5. Az epilepszia elektroklinikai szindrómái szerint. . 30
1.1.6. Egyes specifikus tünetegyüttesekben 30
1.2. Az epilepszia kumulatív incidenciája 30
2. Prevalencia 31
2.1. Globális . . . . . . . . . . . . . 31
2.2. Életkori csoportok szerint 31
2.3. Az epilepszia etiológiája szerint 32
2.4. Rohamforma szerint . 32
2.5. Intrauterin és perinatalis noxák, valamint vakcinációk rizikója az epilepszia későbbi fellépése szempontjából 32
2.6. A magyar népességben előforduló epilepsziás tünetek
gyakorisága az 1984. január 1-jei népességszám és korösszetétel alapján 33
3. Mortalitás 34
3.1. Globális mortalitás 34
3.2. Mortalitás a diagnózis felállításának időpontjához képest 34
3.3. Mortalitás az etiológia alapj án 34
3.4. Mortalitás a rohamforma alapján 35
3.5. Mortalitás a rohammentesség elérése után 35
3.6. Várható átlagos élettartam-csökkenés epilepsziában. . . 35
3.7. A halál oka epilepsziás elhunytak boncolásakor 35
3.8. Nem közvetlenül rohamokhoz kapcsolódó hirtelen halál előfordulása és okai 36
4. Genetika 37
4.1. Örökletességet mutató epilepsziás szindrómák 37
4.2. A genetikusan determinált epilepsziák életkorfüggősége 38
4.3. Örökletes zavarok mellett fellépő epilepszia esélye az öröklésmenet szerint 39
4.4. Ikerkutatások 39
4.4.1. Az epilepszia valószínűsége az ikerpár másik tagjánál 39
4.4.2. A családban ismétlődő vagy halmozódó epilepszia 39
4.5. Lázgörcs jelentkezése esetén 39
4.5.1. Lázas konvulziók örökletessége a leszármazottnál 40
4.5.2. Lázgörcsöt követő epilepszia örökletessége . ... 40
4.6. Örökletes és szerzett faktorok aránya 40
4.7. Az idiopathiás generalizált epilepszia genetikája 40
4.7.1. Rohamok valószínűsége a leszármazottnál 40
4.7.2. Rohamrizikó epilepsziás egyén leszármazottjánál a leszármazott EEG-eltérése alapján 41
4.7.3. Az epilepszia rizikója a leszármazottnál a beteg családtag epilepsziájának jellegzetességei szerint 41
4.8. Az idiopátiás vagy szimptómás parciális epilepszia genetikája 42
4.8.1. A leszármazott megbetegedésének valószínűsége a beteg családtag epilepsziájának jellegzetességei szerint 42
4.8.2. Genetikusan determinált hajlam epilepsziára fejtrauma után 42
4.9. Az epilepszia örökölhetőségének esélye a szülő epilepsziája esetén 42
4.10. EEG-eltérések örökletessége 43
4.10.1. Monozigótáknál azonos EEg-eltérések 43
4.10.2. Generalizált tüske- és hullámminta (GSW) örökletessége 43
4.11. Fotoparoxizmális válasz előfordulása 43
5. Klasszifikáció és tünettan 44
5.1. Az epilepsziák, epilepszia-szindrómák és epilepsziás rohamokkal járó kórképek nemzetközi osztályozása . ... 44
5.1.1. Lokalizációfüggő (lokális/fokális/parciális) epilepsziák 44
5.1.2. Generalizált epilepsziák 44
5.1.3. Nem meghatározható kategóriájú epilepsziák. . . 45
5.1.4. Speciális szindrómák 45
5.2. Az epilepszia tünettana (Az 1981-ben elfogadott nemzetközi rohamklasszifikáció) 46
5.2.1. Parciális (fokális, lokális) rohamok 46
5.2.2. Generalizált rohamok (görcsjelenségekkel vagy anélkül) 48
5.2.3. Nem osztályozható epilepsziás rohamok 49
5.3. Részletesebb tünettan 50
5.3.1. Egyszerű parciális rohamok 50
5.3.2. Komplex parciális rohamok 51
5.3.3. Generalizált rohamok 55
5.4. Gyermekkori epilepsziák megoszlása 60
5.5. A legfontosabb epilepsziás tünetegyüttesek főbb klinikai és EEG-jellegzetességei 61
5.6. A leggyakoribb gyermekkori epilepsziák jellegzetességei 65
5.6.1. Korai myoclonusosencephalopathia 65
5.6.2. Absence rohammal járó epilepszia-szindrómák . . 65
5.7. A legfontosabb felnőttkori epilepsziás tünetegyüttesek és főbb sajátosságaik 69
5.7.1. Generalizált epilepsziák 69
5.7.2. Parciális epilepsziák 69
5.7.3. Generalizált és fokális jegyeket is mutató epilepsziák 70
5.8. Fotoszenzitív epilepsziák felosztása 70
5.8.1. Fotoszenzitív epilepsziák klinikai tünetei 70
6. Etiológia és komorbiditás 71
6.1. Epileptogén ártalmak és betegségek 71
6.2. Az alkalmi rohamok etiológiája 73
6.3. Újszülött kori rohamok etiológiája I: a születés után 3 napon belül 73
6.4. Újszülöttkori rohamok etiológiája II: a születés után 3-10 napon belül 74
6.5. A központi idegrendszer fejlődési zavarából származó gyermekkori epilepsziás rohamok okai 75
6.6. Gyermekkori rohamokra hajlamosító (rizikó-) faktorok .. . 75
6.7. Az epilepszia komorbiditása mentális retardációval, illetve neurológiai deficittünetekkel 76
6.8. Komorbiditás egyéb betegségekkel
7. Pszichopatológiai vonatkozások 78
7.1. Az epilepszia pszichológiai hátrányai 78
7.2. Az epilepszia pszichopatológiai tünetei 78
7.3. Kóros védekezési mechanizmusok az epilepsziás tünetekkel szemben 79
7.4. Az epilepszia mint betegség elfogadásával kapcsolatos lelki reakciók alapjai 79
7.5. A betegség elfogadásának terhe miatt jelentkező pszichés
védekező mechanizmusok induló epilepszia esetén 80
7.6. A lelki reakció kórosnak tekinthető, ha 80
7.7. Mentális deficittünetek lehetősége epilepsziában 81
7.8. Mentális deficittünetek formái epilepsziában 81
7.9. Epilepsziás pszichózisok 82
7.10. Affektív zavar kialakulását elősegítő tényezők 83
7.11. Depresszió és epilepszia lehetséges kapcsolata 83
7.12. Az epilepsziában kialakuló affektív zavarok sajátosságai 84
7.13. Potenciális pszichogén krízishelyzetek az epilepsziával élők gondozása során 84
7.14. Pszichodinamikai/önértékelési zavarok 85
7.14.1. Pszichodinamikai zavarok származásának okai . 85
7.14.2. A pszichodinamikai zavarok kifejeződése ... 86
7.15. A temporalis (temporo-limbikus) epilepszia személyiségtorzító hatásának alapj ai 87
7.16. Az ún. epilepsziás karakteropátia 87
7.16.1. Az ún. epilepsziás karakteropátia jellegzetes tünetei 87
7.16.2. Az ún. epilepsziás karakteropátia aspecifitása 88
7.17. Epilepszia és öngyilkosság 88
8. Status epilepticus 89
8.1. A status epilepticus gyakorlati definíciója 89
8.2. Status epilepticus esetén tisztázandó kérdések 89
8.3. Generalizált status epilepticus generalizált tónusosclonusos rohamokkal 90
8.4. Parciális (fokális) status epilepticus 90
8.4.1. Megjelenési formák 90
8.4.2. Differenciáldiagnózis 91
8.5. Status epilepticusban kialakuló élettani változások. ... 92
8.6. Status epilepticus kezelésének stratégiája 92
8.7. A status epilepticus kezelési protokollja (intézetben) . . 93
9. Diagnosztika 94
9.1. Az anamnesis-felvétel általános elvei 94
9.2. Az anamnesis adatcsoportjai 94
9.3. Rohamok 95
9.4. Az egészségi állapotra vonatkozó korábbi adatok 96
9.5. Koffein, nikotin, alkohol, drog, alkalmi vagy rendszeres előírt gyógyszerszedés adatai 96
9.6. Pszichoszociális adatok 97
9.7. A pontos kórismézéshez szükséges speciális anamnesztikus adatok 98
9.8. Neuroradiológiai eltérések epilepsziában 99
9.8.1. Szokványos koponyafelvételek 99
9.8.2. Koponya CT-vel kimutatható eltérések epilepsziában 100
9.8.3. A koponya CT-vizsgálat előnyei az MRI-vel szemben 100
9.8.4. MRI előnyei a CT-vel szemben 100
9.8.5. SPECT- és PET-vizsgálatok jelentősége az epilepsziadiagnózisában. . 101
9.8.6. A PET-vizsgálat többletinformációja halántéklebenyi epilepsziában. . . 101
9.9. EEG-vizsgálatok alkalmazása az epilepszia diagnosztikájában . 101
9.9.1. Interictalis EEG-jelenségek 102
9.9.2. Ictalis EEG-jelenségek 102
9.9.3. Ictalis-periictalis EEG hasznos információi . . . 102
9.9.4. Az interictalis EEG hasznos információi 103
9.9.5. Az interictalis EEG-vizsgálat információtartalma 104
9.10. Az EEG információtartalmát fokozó eljárások 105
9.11. Az EEG értékelésével kapcsolatos leggyakoribb téves következtetések 105
9.12. Neuropszichológiai vizsgálatok javallatai 106
9.13. Javasolt neuropszichológiai vizsgálatok 106
9.14. Gondozási helyzetek, amelyekben a pszichometriai tesztek többletinformációt nyújthatnak 107
9.15. Diagnosztikus és terápiás iatrogenia elkerülésének lehetőségei 107
10. Differenciáldiagnosztika 108
10.1. Paroxizmális állapotváltozások differenciáldiagnosztikája 108
10.2. Generalizált konvulzív jelenségekkel járó állapotok. . 109
10.3. Epilepsziára emlékeztető jelenségek gyermekkorban 110
10.4. Myoclonussal járó epilepsziás és egyéb kórképek illetve tünetegyüttesek 111
11. Terápia 112
11.1. Farmakoterápia 112
11.1.1. Teendők első epilepsziás roham esetén 112
11.1.2. Elsősorban generalizált epilepsziában ható szerek 113
11.1.3. Elsősorban fokális/parciális epilepsziában ható szerek 124
11.1.4. Klinikai kipróbálás alatt álló új molekulák . . 133
11.1.5. Epilepsziában alkalmazható egyéb gyógyszerek 135
11.1.6. Az antiepileptikumok teratogén hatása . . . 136
11.1.7. A racionális politerápia elvei 137
11.1.8. Gyógyszerválasztás racionális politerápia esetén 138
11.1.9. Terápiás gondolatmenet epilepsziára gyanús rosszullét esetén 139
11.1.10. Terápiás gondolatmenet ismétlődő epilepsziásroham esetén 140
11.1.11. A gyógyszerbeállítás és-elhagyás elvei 141
11.1.12. Újszülöttkori rohamok kezelése 141
11.1.13. Speciális gyermek- és ifjúkori epilepsziás szindrómák kezelése 142
11.1.14. A farmakoterápia azonnali bevezetésére ösztönző tényezők 143
11.1.15. Az antiepileptikumok relatív terápiás potenciáljának összetevői 144
11.1.16. A „preventív" antiepileptikus kezelés mérlegelése 145
11.1.17. A gyógyszeres kezelés farmakokinetikájának és/vagy -dinamikájának sajátosságai egyes biológiai állapotokban 145
11.1.18. A görcskészséget esetleg fokozó szerek. . . . 146
11.2. Sebészi kezelés . . . I 146
11.2.1. Az epilepszia műtéti eljárásai 146
11.2.2. Az epilepszia műtéti kezelésének stratégiája . 147
11.2.3. Az epilepszia műtéti kezelésének javallata . . 147
11.2.4. A műtéti kezelésre történő kiválasztás szabályai 148
11.2.5. Klinikai jelenségek, amelyek a sebészi kezelés szempontjából jelentősek 148
11.2.6. A műtéti beavatkozás előtti kivizsgálás lehetséges módszerei 149
11.2.7. A preoperatív kivizsgálás fázisai 150
11.2.8. Reszekciós műtéthez történő kivizsgálás javallata . . 152
11.2.9. Hemisphaerectomiajavallata 153
11.2.10. Callosotomia javallata 153
11.2.11. Az epilepszia sebészi kezelésének eredményessége 153
11.3. Nem antiepileptikus gyógyszeres, nem sebészi kezelés 154
11.3.1. Terápiás célkitűzések 154
11.3.2. Módszerek 155
11.3.3. A kezelés feltétele 155
11.3.4. Élettani antiepileptikus hatások az életvitel szabályozásában 155
12. Kimenetel 157
12.1. Az epilepszia kimenetele 157
12.2. Organikus és funkcionális epilepsziák sajátosságai 158
12.3. Rohamrecidíva valószínűsége az első roham után 2 éven belül 158
12.4. Az ismételt rohamjelentkezés rizikóját növelő tényezők 158
12.5. Az ismételt roham jelentkezés valószínűsége epilepsziaesetén 159
12.6. Rohamrecidíva esélye az antiepileptikum leépítésekor 159
12.7. A gyógyszerleépítés sikerét korlátozó tényezők 159
12.8. Lázgörcsöt követő láz nélküli roham jelentkezését elősegítő tényezők 160
12.9. Lázgörcs után antiepileptikumot nem kapó gyermeknél a roham ismétlődésének rizikótényezői . . . 160
12.10. Az újszülöttkori epilepszia prognózisa 161
12.11. A gyermekkori epilepszia prognózisa 161
12.12. Farmakorezisztens epilepszia és/vagy mentális retardáció előfordulása 161
12.13. Terápiarezisztencia, farmakorezisztencia, relatív és abszolút terápiarezisztencia 162
13. Gondozás 163
13.1. Az orvosi tevékenység logikája a beteg panasza alapján 163
13.2. Az epileptológiai kontrollvizsgálat elemei 163
13.2.1. Minden alkalommal szükséges 163
13.2.2. Nem szükséges minden alkalommal 164
13.3. Laboratóriumi vizsgálatok a gondozás során (a szérumszint-mérést lásd külön) 164
13.4. Szérumszint-mérés 165
13.4.1. A szérumszint-mérésre alkalmas molekulák tulajdonságai 165
13.4.2. A szérumszint-mérés javallata 166
13.5. EEG-vizsgálatok alkalmazása az epilepszia követése/gondozása során 167
13.5.1. Az EEG-vizsgálat javallatai 167
13.5.2. A gyógyszerelhagyás utáni EEG 168
13.6. Rohamozó beteg háziorvosi ellátása 168
13.7. A kórházi beutalás indokai 169
13.7.1. Sürgősségi 169
13.7.2. Nem sürgősségi 170
13.8. A compliance tényezői 170
13.8.1. Betegséghez kapcsolódó tényezők 170
13.8.2. A gondozó orvoshoz kapcsolódó tényezők 170
13.8.3. Pszichés tényezők 171
13.8.4. Gyógyszereléshez kapcsolódó tényezők 171
13.8.5. Egyéb . 171
13.9. Az epilepszia kezelése egyéb (társuló) betegségek mellett 171
13.10. Lázgörcsben szenvedő gyermekkel kapcsolatos teendők 172
13.11. Epilepszia és sport 172
13.12. Epilepszia és család . . . 174
13.12.1. Epilepszia és családtervezés 174
13.12.2. Terhesség és magzatvédelem epilepsziás anya esetén 174
13.13. Idős korban jelentkező epilepsziás tünetegyüttesek 175
13.14. Az epilepszia időskori fennállásának sajátosságai 176
13.15. Epilepszia és munkaalkalmasság 176
13.15.1. Epilepsziások számára javasolt szakmák 177
13.16. Epilepszia és gépjárművezetés 179
13.16.1. A nem hivatásos gépjárművezetői alkalmasság általános feltételei 179
13.16.2. A gépjárművezetői alkalmasság megítélésében egyéni elbírálás alá eső tényezők 180
13.17. Epilepszia és kriminalitás 180
13.17.1. Az epilepsziával élő egyén büntetőjogi felelősség alól történő felmentésének mérlegelése 181
13.18. Az életminőség 181
13.18.1. Az életminőség alkotóelemei 181
13.18.2. Az életminőség mérésének javallata a gondozássorán 182
13.18.3. Az életminőségre vonatkozó adatok felhasználhatósága a gondozás során 182
13.19. Az epilepsziával élők érdekvédelmének főbb kérdései 183
Fogalomtár 185
EEG-szemelvények 191
1. Ép alfa típusú EEG
2. Bal középső temporalis interictalis epilepsziás góc
3. Aktív bal occipitalis interictalis tüsketevékenység
4. Többgócú interictalis epilepsziás működészavar
5. Idiopátiás fotoszenzitív görcskészség
6. Fotomyoclonus és fotoparoxizmális reakció
7. Típusos generalizált 4 Hz-es tüske-hullám epizód
8. Fotoszenzitív generalizált epilepszia
9. Generalizált lassú tüske- és hullámminta -Lennox Gastaut-szindróma interictalis képe
10. Progresszív familiáris myoclonusos epilepszia (Unverricht-Lundborg)
11. Komplex parciális roham
12. Komplex parciális roham fokális EEG-aktivitással
13. Bal temporalis, rövid komplex parciális roham
14. Frontális eredetű komplex parciális roham
15. Bal oldali motoros clonusos roham
16. Absence l.
17. Absence ll.
18. Komplikált absence
19. Talán bal oldali indulású GTKR
20. Generalizált tüske- és hullámkisüléssel induló masszív myoclonusos
roham (Lennox-Gastaut-szindróma)
21. Tónusos axiális roham
22. Epilepsia parciális continua (Kozsevnyikov)
23. Tudatzavarral járó fokális status epilepticus monitor EEG-felvétele
kezelés előtt és után
24. Idiopátiás generalizált status epilepticus
25. Akut ictalis konfúzió (PLED), encephalopathia hypertonica
26. Jactatio capitis hisztériás álroham keretében
27. Fenitoin-intoxikáció
28. Súlyos postictalis anyagcsere-állapotot jelző EEG, bitemporalis
izgalmi jelekkel és forszírozott normalizáció jelensége
29. Gyógyult tünetmentes, idiopátiás generalizált epilepszia
30. Idiopátiás görcskészség, drogdependencia talaján fellépett alkalmi epilepsziás roham
Tárgymutató 236

Témakörök