Neuropathiák

Tartalom

Előszó a 2. kiadáshoz (dr. de Chátel Rudolj)........................15
Bevezetés (dr. Kempler Péter) ..............................................17
1. Patomorfológia és patomechanizmus
(dr Kempler Péter, dr Komoly Sámuel, dr Winkler Gábor) ........21
1.1. Az idegkárosodás patomorfológiája ..................21
1.1.1. A perifériás ideg szerkezete és működése...............21
1.1.2. A perifériás ideg károsodásának típusai ................23
1.2. A neuropathiák patomechanizmusa ...................24
1.2.1. A vascularis hipotézis..............................26
1.2.2. Metabolikus teóriák................................30
1.2.3. A vascularis és metabolikus teóriák kapcsolódása........36
1.2.4. A neuropathiák egyéb lehetséges patomechanikai tényezői ........... 37
1.2.5. A neuropathia patomechanizmusa idült májbetegségekben
- a diabeteses és hepaticus neuropathiák patomechanizmusának közös vonásai..................40
2. A neuropathiák etiológiája (dr Kempler Péter, dr Keresztes Katalin,
dr Komoly Sámuel, dr Winkler Gábor) ................43
2.1. Neurológiai betegségek ............................44
2.2. Anyagcsere-betegségek.............................46
2.2.1. Diabetes mellitus .................................47
2.2.2. Krónikus alkoholizmus.............................47
2.2.3. Idült májbetegségek................................48
2.2.4. Uraemia.........................................48
2.2.5. Egyéb anyagcsere-betegségek........................48
2.3. Organikus szívbetegségek ...........................4
2.4. Hematológiai betegségek............................52
2.5. Egyéb kóroki tényezők .............................52
3. A szomatikus neuropathia típusai, klinikai képe és
diagnosztikája (dr Hermányi Zsolt, dr Kempler Péter,
dr Kiss Gábor, dr Komoly Sámuel) ......................................54
3.1. A szomatikus neuropathia típusai és klinikai jellegzetességei ............ 54
3.1.1. Fájdalom és polyneuropathia ........................55
3.1.2. Mononeuropathiák ................................55
3.1.3. Radiculopathiák ......................................................57
3.1.4. Motoros neuropathia ................................................58
3.1.5. Sensoros neuropathia..........................................................58
3.2. A szomatikus neuropathia klinikai jellegzetességei diabetes
mellitusban ..........................................................................59
3.2.1. A szomatikus neuropathia prognózisa diabetes mellitusban 64
3.3. A szomatikus neuropathia diagnosztikája............................65
3.3.1. Elektrofiziológiai vizsgálómódszerek ................................67
3.3.2. Kalibrált hangvilla ..............................................................73
3.3.3. A vibrációérzet mérésének egyéb lehetőségei......................75
3.3.4. Monofilamentum..................................................................75
3.3.5. Neurometer..........................................................................76
3.3.6. Computer Aided Sensory Evaluator (Case IV) ..................78
4. Az autonom neuropathia klinikai képe, diagnosztikája és terápiája
(dr. Jermendy György; dr. Kempler Péter, dr Kerényi Zsuzsa,
dr. Keresztes Katalin, dr Kollai Márk, dr Tamás Gyula,
dr. Tislér András)..................................................................81
4.1. Cardiovascularis autonom neuropathia klinikai tünetei ... 82
4.1.1. Nyugalmi tachycardia..........................................................82
4.1.2. Orthostaticus hypotonia ......................................................84
4.1.3. Tünetmentes szívizom-ischaemia/infarctus ........................86
4.1.4 Ritmuszavarok ....................................................................88
4.1.5. Keringés-és légzésleállás..........................
4.1.6. Kóros balkamra-funkció......................................................91
4.1.7. Hypertonia autonom neuropathia következtében ................92
4.1.8. Autonom neuropathia és hirtelen halál................93
4.2. A szívfrekvencia és a vérnyomás fiziológiás cirkadián
ritmusának megváltozása ....................................................95
4.2.1. A vérnyomás változékonyságát befolyásoló tényezők..............95
4.3. A cardiovascularis autonom neuropathia diagnosztikája ........101
4.3.1. Cardiovascularis reflextesztek (az ún. Ewing-féle öt standard teszt)............102
4.3.2. Egyéb cardiovascularis reflextesztek .................107
4.3.3. Törekvések a diagnosztika egyszerűsítésére ...........108
4.3.4. A cardiovascularis reflextesztek számítógépes vizsgálata ........109
4.3.5. A korrigált QT-távolság mérése .....................109
4.3.6. A szívfrekvencia variabilitása ......................112
4.3.7. Az artériás baroreflex érzékenységének meghatározása ............115
4.3.8. A szív adrenerg neuronjainak szcintigráfiás vizsgálata ... 118
4.4. A cardiovascularis autonom neuropathia prognózisa..................119
4.4.1. A cardiovascularis autonom neuropathia prognózisa diabetesben ..............120
4.4.2. Az autonom neuropathia prognózisa idült máj betegségekben....................121
4.4.3. A csökkent szívfrekvencia-variabilitás túlélésre gyakorolt hatása myocardialis infarctusban és egyéb organikus szívbetegségekben................................122
4.5. Gastrointestinalis autonom neuropathia ...............124
4.5.1. A nyelőcső motilitászavara ........................124
4.5.2. A gyomor motilitászavara - gastroparesis .............124
4.5.3. Diabeteses diarrhoea ........................126
4.5.4. Obstipatio ......................................127
4.5.5. Az epehólyag motilitászavara - a cholelithiasis gyakoribb előfordulása ...........127
4.6. Urogenitalis autonom neuropathia ...................128
4.6.1. Vizeletretenció ..................................128
4.6.2. Erektilis diszfunkció..............................128
4.7. Az autonom neuropathia egyéb szervi manifesztációi..................133
4.7.1. A sudomotor funkció károsodása ....................133
4.7.2. A pupillafunkció zavarai ..........................135
4.7.3. A neuropathia és az osteoporosis összefüggései ........135
4.7.4. Az artériás vasodilatatio és a fokozott arteriovenosus
shuntkeringés egyéb hemodinamikai következményei .....................138
4.8. Az autonóm neuropathia anyagcserehatásai............139
4.8.1. Az autonóm neuropathia és a katecholamin-anyagcsere kapcsolata ........140
4.8.2. A hypoadrenerg és hyperadrenerg orthostaticus hypotonia
patomechanismusa ...............................142
4.8.3. A reninanyagcsere változásai .......................142
4.8.4. Az autonóm neuropathia és a hypoglykaemia-érzet összefüggései .........143
4.8.5. Az autonóm funkció károsodása hypoglykaemia következtében - az autonóm neuropathia specifikus formája?..................144
5. A diabeteses láb (dr. Jermendy György) ............................149
5.1. A diabeteses láb etiológiai faktorai ..................150
5.1.1. A neuropathia kóroki szerepe.......................150
5.1.2. Vascularis mechanizmus ..........................152
5.2. A diabeteses láb kezelése ..........................153
6. A neuropathia prevalenciája (dr Kempler Péter, dr Keresztes Katalin, dr Kerényi Zsuzsa, dr Szalay Ferenc, dr Tamás Gyula).................................155
6.1. A gyakorisági adatokat befolyásoló tényezők...........156
6.2. Diabetes mellitus.................................158
6.2.1 A diabeteses neuropathia gyakoriságának rövid irodalmi áttekintése .........158
6.2.2. A diabeteses neuropathia gyakorisága hazánkban .......158
6.2.3. AZ EURODIAB IDDM Szövődmény Vizsgálat ........160
6.2.4. A diabeteses neuropathia gyakorisága gestatiós diabeteses
nők utánvizsgálata során ..........................166
6.3. Autonóm neuropathia csökkent glukóztolerancia fennállása esetén .........169
6.4. Krónikus alkoholizmus, alkoholos és nem alkoholos
eredetű idült máj betegségek ........................170
6.4.1. Krónikus alkoholizmus, alkoholos máj betegségek.......170
6.4.2. Nem alkoholos májbetegségek ......................172


6.4.3. A májbetegségekben kimutatható neuropathia klinikai jelei 174
6.5 Neuropathia cukorbetegség és egyéb kóroki tényezők
egyidejű hatása következtében ......................175
7. A szénhidrát-anyagcserehelyzet hatása a neuropathia előfordulására és progressziójára (dr Jermendy György; dr. Kempler Péter, dr. Kerényi Zsuzsa, dr Tamás Gyula)..................177
7.1. Diabetes Control and Complications Trial ( DCCT) .....................178
7.1.1. A neuropathiás szövődmények gyakoriságának alakulása a DCCT során ......180
7.1.2. A DCCT konzekvenciái - az intenzív konzervatív inzulinkezelés szükségességének mérlegelése 2-es típusú cukorbetegségben ................................181
7.2. Alfa-glukozidáz-gátló kezelés hatása a szénhidrátanyagcserére ...............183
7.3. United Kingdom Prospective Diabetes Study (UKPDS) ....................185
7.3.1. Metformin-kezelés hatása a túlélésre a UKPDS során..................191
8. A neuropathia specifikus kezelése (dr Jermendy György; dr. Kempler Péter)....194
8.1. A diabeteses neuropathia terápiája ......................................194
8.1.1. Aldóz-reduktáz-gátló, mioinozit- és gangliozid-terápia .....................195
8.1.2. Benfotiamin ...........................................................196
8.1.3. Alfa-liponsav ......................................................................198
Egyéb kezelési lehetőségek ........................204
A neuropathia kezelése krónikus alkoholizmusban,
alkoholos és nem alkoholos eredetű idült májbetegségekben 206
Krónikus alkoholizmus, alkoholos májbetegségek.......206
Nem alkoholos májbetegségek ......................206
A neuropathia gyermekgyógyászati vonatkozásai (dr Barkai László) ..........210
Gyakoriság......................................210
Rizikótényezők gyermekkorban .....................211
Klinikai megnyilvánulások gyermekkorban............212
Vizsgálati módszerek..............................213
Preventív és terápiás lehetőségek ....................214
Perifériás sensoros neuropathia benfotiamin kezelésével
szerzett tapasztalatok a gyermekgyógyászatban.........215
10. Neuropathia hematológiai betegségekben (dr Demeter Judit, dr Kenéz András)...217
10.1. Anaemia perniciosa...............................217
10.2. Akut leukémia...................................218
10.3. Hypereosinophilia-szindróma(HES) .................218
10.4. Monoklonális immunglobulin-termeléssel járó kórképek ....................219
10.4.1. Tisztázatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) ........................................220
10.4.2. Myeloma multiplex...............................221
10.4.3. Waldenström macroglobulinaemia...................222
10.4.4. POEMS-szindróma (polyneuropathia, organomegalia,
endocrinopathia, M komponens, skin/bőrtünetek).......222
10.4.5. Amyloidosis ....................................222
10.4.6. Cryoglobulinaemia ...............................223
10.4.7. Malignus lymphomák.............................223
11. Neuropathiák akut porphyriákban (dr Pusztai Ágnes) . 224
11.1. Benfotiamin hatása porphyriás neuropathiákban ........227
12. A neuropathiás szövődmények felismerése és kezelése a napi orvosi gyakorlatban - rövid összefoglalás (dr Kempler Péter)...............................229
12.1. Etiológia .......................................229
12.2. Klinikai kép.....................................230
12.2.1. Szomatikus neuropathia ...........................230
12.2.2. Autonom neuropathia .............................232
12.3. Diagnosztika ....................................236
12.4. Prevalencia .....................................237
12.5. A szénhidrát-anyagcserehelyzet és a neuropathia összefüggése ............238
12.6. Terápia.........................................239
Irodalom.......................................244
Rövidítésjegyzék ................................281
Tárgymutató ...................................283

Témakörök