A vasanyagcsere és betegségei

Tartalom

Előszó (Tomas Ganz, Ph.D., M.D.) 9
A szerző előszava 10
Rövidítések 11
1. A vas szerepe az emberi szervezetben 13
1.1 A vas eloszlása a humán szervezetben 14
2. Vasanyagcsere 17
2.1 A vasanyagcsere fontosabb lépései 18
2.1.1 Abszorpció 18
2.1.2 Macrophag vasrecirkuláció 21
2.1.3 Intracelluláris vastárolás 22
2.1.4 Plazmavastranszport 25
2.1.4.1 Transzferrin 25
2.1.4.2 Transzferrinreceptor 26
2.1.4.3 Ferritin 29
2.1.5 Szövetek vasanyagcseréje 29
2.1.5.1 A normoblast vasanyagcseréje 29
2.1.5.2 Egyéb szövetek vasanyagcseréje 30
Irodalom 31
3. A vasháztartás szabályozása 35
3.1 Hepcidin mint fő szabályozó 35
3.2 Krónikus betegséghez társuló anaemia 40
Irodalom 42
4. Vashiány 43
4.1 Pre valencia 43
4.2 Etiológia 44
4.2.1 Táplálkozás 44
4.2.2 Felszívódás zavarai 46
4.2.3 Vérvesztés 47
4.2.4 Menstruációs vérvesztés okozta vashiány 48
4.2.5 Önvéreztetés 49
4.2.6 Véradás 49
4.2.7 Alveolaris vérzés 49
4.2.8 Haemoglobinuria 50
4.3 A vashiány tünetei 51
4.3.1 Neuromuscularis eltérések 51
4.3.2 Hám-és függelékeltérések 52
4.4 A vashiány laboratóriumi eltérései 53
4.5 A vashiányos anaemia patogenezise 56
4.5.1 A vashiányos anaemia kialakulása 56
Irodalom 57
5. Vaspótlás 61
5.1 Orális kezelés 62
5.1.1 Az orális vaskezelés mellékhatásai 63
5.1.2 Az orális vaskezelés elégtelensége 64
5.2 Parenterális vaskezelés 65
5.2.1 A parenterális vaspótlás javallatai 65
5.2.2 Parenterális vaskészítmények 66
5.2.2.1 Az intravénás vaskészítmények kémiai
szerkezete és farmakokinetikája 66
5.2.2.2 Az intravénás vaskészítmények
összehasonlítása 67
5.2.3 Az intravénás vaspótlás biztonsága 68
5.2.4 Az intravénás készítmények és klinikai
használatuk 69
5.2.5 Vasterápia teoretikus mellékhatásai 70
5.2.5.1 Vaskezelés és az oxidatív stressz 70
5.2.5.2 Vaskezelés és fertőzések 71
5.2.6 Intravénás vaspótlás gyakorlatunkban 71
Irodalom 73
6. Vasterheléses állapotok és kezelésük 75
6.1 Haemochromatosis 76
6.1.1 A haemochromatosis stádiumai 81
6.1.2 A kivizsgálás algoritmusa 82
6.1.3 Vasterheléssel járó állapotok
differenciáldiagnózisa 83
6.1.3.1 Transzferrinszaturáció-emelkedésseljáró 83
6.1.3.2 Transzferrinszaturáció-emelkedés nélküli 84
6.1.4 A vasterheléses állapotok kezelési
lehetőségei 84
6.2 A globinláncszintézis zavarai:
thalassaemiák, sarlósejtes anaemiák 86
6.3 Hemszintézis zavarai -
porphyriák, sideroblastos anaemiák 87
6.3.1 Porphyriák 90
6.3.1.1 Erythropoeticus porphyriák 92
6.3.1.2. Hepaticus porphyriák 95
6.3.2 Sideroblastos anaemiák 100
6.4 Egyéb „ineffektív erythropoesist" okozó
és transzfuziót igénylő eltérések 103
6.4.1 Politranszfundált betegek haemosiderosisa 103
6.5 A vasterheléses állapotok kezelése 105
6.5.1 A kelátképző kezelés alapjai 105
6.5.2 MDS és vasterhelés 107
6.5.3 A kelátképzés gyógyszerei 108
6.5.3.1 Deferoxamin 108
6.5.3.2 Deferazirox 109
6.5.3.3 Deferipron 112
Irodalom 113
7. Vasháztartás sejtszintü szabályozása 117
7.1 Az enterocyta apicalis oldalának fehérjéi
és szerepük az abszorpcióban.
Az abszorpció formái 118
7.1.1 Az abszorpció szabályozása 119
7.2 Az enterocyta basolateralis oldalának
fehérjéi
7.2.2.1 Transzferrin (Trf) 121
7.2.2.2 Transzferrinreceptor (TFR) 121
7.2.2.3 Haemochromatosis fehérje (HFE) 122
7.2.2.4 Ferroportin (IREG) 123
7.1.2.5 Hefesztin 124
7.3 Az enterocyta szerepe a két pólus közötti
vasabszorpcióban 124
7.3.1 „Iron chaperone" (vasdajka) 124
7.3.2 Transcytosis 125
7.4 A vasanyagcsere genetikai szabályozása.
Transzlációs reguláció 126
Irodalom 130
8. A daganatos betegek anaemiája 135
8.1 Az erythroid kolóniák proliferációzavara 136
8.2 Az erythropoesis vasellátásának zavara 136
8.2.1 A felnőtt szervezet vasforgalma 136
8.2.2 Hepcidin 137
8.2.3 Funkcionális vashiány (FID) 140
Irodalom 142
Tárgymutató 143